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有一種無力叫SMA，你瞭解這種罕見病嗎？
每年二月的最後一天是國際罕見病日。罕見病又稱“孤兒病”，指患病率非常低的疾病。
大多數罕見病對老百姓而言，別說遇到，可能連聽都沒聽過，比如SMA。
“1型羨慕2型可以坐，2型羨慕3型可以站，3型羨慕4型可以走，4型羨慕正常人。”這是一位SMA患兒媽媽的心酸感悟。
究竟什麼是SMA？
SMA一般指脊髓性肌萎縮症，是一種常染色體隱性遺傳性神經肌肉病。由於運動神經受損，會導致肌肉無力、萎縮，進而影響患者行走、進食甚至呼吸的能力。輕者可表現爲肢端無力，重者多因呼吸衰竭而死亡。大約每10000個活產新生兒中會有一個被診斷爲SMA，它也是導致嬰兒死亡的最常見遺傳病之一。
其發病原理是，位於染色體5q13區域的SMN1基因缺失或突變使運動神經元受損，進而影響肌肉的收縮功能。根據患者起病年齡和臨牀病程，SMA由重到輕可分爲四種類型：
1型，即嬰兒型，約佔45%，最嚴重。嬰兒出生6個月內發病，進展迅速，不能獨坐，若不進行治療，大多活不過2歲，多數患兒因呼吸衰竭而死亡。
2型，即中間型，約佔30%-40%。多在出生後6-18個月起病，患兒最大運動能力可達到獨坐，部分患兒在兒童期喪失獨坐能力，儘管壽命縮短，但多數可以活到成年期。
3型，即青少年型，約佔20%。多在出生18個月後起病，早期運動發育正常，可獨走。隨着發病後病情進展，患者逐漸喪失行走能力，依賴於輪椅，預期壽命不縮短或輕度下降。
4型，即成人型，早期運動發育正常，成人起病，出現肢體近端無力，進展緩慢，預期壽命不縮短。
怎麼治療及預防SMA？
在過去，SMA確診難，即便確診了，也無藥可治。醫院對SMA患者只能進行“多學科管理”，比如呼吸管理、營養管理、骨骼管理等對症輔助方法。
但在諾西那生鈉注射液問世之後，這種病便有藥可治了。諾西那生鈉注射液用於治療5qSMA，於2016年12月23日在美國獲批，2019年4月28日在中國上市。藥是有了，但很貴，每針約70萬元的價格及“第一年6針，後續每年3針，終生用藥”的治療方式，讓很多人望而卻步。
無法負擔高昂的藥費，就只能給孩子進行康復訓練。不少SMA患兒家裡會配置呼吸機、咳痰機、吸痰器、霧化機等救命設備，以及站立架、坐姿矯正椅、踝足矯形器等輔助器械。這一切，也只是在給孩子爭取更多的時間。生命戛然而止，是多數重度SMA患者的真實命運。
2021年12月3日，國家醫保局發佈消息，諾西那生鈉注射液被正式納入醫保。曾經70萬一針的天價價格，經過醫保專家靈魂砍價至3.3萬元，SMA患者又多了一些活下來的希望。
此外，做好SMA預防至關重要。對於夫妻雙方經過篩查確認爲SMA致病基因雙攜帶者的家庭，爲已孕或備孕者提供SMA產前診斷並出具診斷報告，預防出生缺陷，形成SMA篩查的閉環。比如，早在2008年，美國醫學遺傳學會就已經開始推廣SMA攜帶者普篩，並取得明顯效果。
目前，中國的SMA篩查已在部分省市展開，若想在婚前、孕前篩查是否是SMA攜帶者，可到附近的三甲醫院和婦幼保健院進行諮詢。
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加強產前篩查和新生兒遺傳病篩查，能夠實現優生優育和對罕見病的早發現、早治療，希望更多的家庭可以避免悲劇重演。
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這一波突如其來的發燒該怎樣應對？
最近，發燒的孩子特別多。
疾病特徵
大都突然發燒，體溫升的快且高，相當一部分孩子體溫達到39°以上。咳嗽、流涕等呼吸道症狀比較少或沒有，有的孩子訴說咽痛，有些伴有少許嘔吐。
孩子整體精神情況還可以，體溫高時會蔫一點或比較鬧，體溫退下來一般情況還好。伴有嘔吐的患兒狀況會差一些。
醫生檢查陽性發現不多，多見咽部紅腫，有些孩子有皮疹。心、肺聽診大都沒有異常。
化驗檢查有比較典型的特徵：白細胞顯著升高，白細胞總數常可達15-20×10^9/L（正常3.5-9.5×10^9/L），有的甚至達到25-30×10^9/L，中性粒細胞百分比也升高。
有些孩子做了病原學檢測比如流感檢測大都是陰性的。有的做了鏈球菌檢測，陽性陰性的都有。
醫生的治療方案
針對患兒的症狀、體格檢查、化驗結果，醫生的初步判斷一般是上呼吸道感染（雖然沒有咳嗽、流涕，發熱、咽痛也是上呼吸道感染的表現），感染的原因考慮是細菌感染。
至於是哪一種細菌，如果做了病原學檢測比如做了鏈球菌的檢測顯示陽性，那就確定爲鏈球菌感染引起的發燒。更多可能是不做病原學檢測或病原學檢測陰性，但這不太妨礙醫生治療方案的選擇。
醫生一般會建議使用個抗生素。
不吃抗生素行不行？
一些家長有很多育兒、疾病相關的知識，看到有科普文章提到抗生素的副作用，因此對服用抗生素有強烈的牴觸。
那患兒這種情況不吃抗生素可以嗎？
強烈建議服用抗生素！
雖然抗生素有胃腸反應、過敏等副作用，長期、反覆服用容易產生耐藥。但在臨牀對抗細菌或支原體的感染中，其作用是不可或缺的。臨牀常見的各種細菌感染如扁桃腺化膿、猩紅熱、肺炎等，都需要強有力的抗生素治療纔會有很好的療效。如不使用抗生素，容易導致病情加重，或出現比較嚴重的合併症。
這一波發熱、白細胞增高的患兒普遍在服用抗生素後體溫很快下降，病情控制滿意，治療效果非常好。
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爲什麼有的孩子要輸液？不輸液行不行？
有的孩子化驗顯示白細胞達到20×10^9/L或更高，患兒精神不太好，或有嘔吐而且喝水、吃東西困難，醫生會要求患兒輸液（靜點抗生素）。
有家長對輸液的治療方案表示質疑或者拒絕，或孩子特別哭鬧，堅決拒絕輸液。
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那不輸液可以嗎？
如果孩子精神不太好，高熱不退，嘔吐喝水困難，且白細胞升高顯著，輸液可能是更好的選擇。
如果孩子僅有白細胞增高顯著，而精神及一般情況好，服用退燒藥退燒效果好，燒退後可以喝水吃飯，可以嘗試口服抗生素，如口服抗生素效果不好再輸液。
除了吃抗生素還需要什麼治療？
除了口服抗生素，如沒有其他症狀，可以不用其他的藥，也可以輔以一些清熱的中藥。
患兒需要休息、喝水。發燒時服用退燒藥。
最近發燒的孩子都是這種情況嗎？
最近高燒的孩子，上述這種情況比較多，但肯定不涵蓋所有發燒的孩子。有的發燒的是病毒感染，並不需要抗生素。孩子發燒，需要請醫生結合孩子的症狀體徵、化驗綜合判斷。
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哪些情況要複查？什麼時候可以上幼兒園？
上邊提到的治療效果是多數孩子的表現，並不能每個孩子都一樣。如果孩子有下列情況最好複診，請醫生再檢查判斷病情變化：
服藥後3天體溫無明顯下降
體溫未降出現皮疹
繼發嚴重咳嗽或咳喘
白細胞增高顯著建議複查
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一般體溫正常2-3天可以上幼兒園，或者按幼兒園要求。
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濱城區菸草專賣局開展“護航開學季，守護‘未’成長”專項行動
通訊員 劉春傑
3月1日，濱城區市場監督管理局協同濱城區菸草專賣局召開執法協作聯席會議，聯合部署開展“護航開學季，守護‘未’成長”專項行動。
據悉，此次專項行動將持續20天，以“宣傳教育到位、預防保護到位、查處監管到位”爲工作目標，對學校周邊文具店、玩具店、電子產品商店等經營場所進行全面排查，從嚴監管電子煙經營行爲，嚴格查處向未成年人售煙違法行爲，加大對無煙草專賣零售許可證從事菸草製品零售業務行爲的查處，營造規範有序的市場環境。
雙方將按照部署要求，堅持以人民爲中心，堅決打擊侵害未成年人身體健康和合法權益的涉煙違法行爲，切實守護未成年人的健康成長。希望廣大市民發現違法向未成年人售賣捲菸、電子煙等行爲，積極撥打舉報電話。
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營養不良、體重過重都會得糖尿病！ 全臺糖尿病人口破227萬，10大風險因子一次看懂
營養不良、體重過重都會得糖尿病！ 全臺糖尿病人口破227萬，10大風險因子一次看懂
潮健康／郭家和
臺灣糖尿病人口破227萬 世界糖尿病日籲「瞭解風險」
11月14日爲「世界糖尿病日」，根據國際糖尿病聯盟IDF指出，全球超過十分之一人爲糖尿病患者，且其中高達90%爲第2型糖尿病，對此，2023年世界糖尿病日的衛教宣導呼籲人們「瞭解風險、認識應對」（Know your risk, Know your response），最常見的糖尿病風險因子包括：家族史、體重過重、不健康飲食、缺乏運動、年齡、高血壓、人種、糖耐受不良 （IGT）、妊娠糖尿病史、懷孕期間營養不良等。
糖尿病是胰臟功能喪失或退化，身體出現胰島素供應不足或細胞對胰島素利用能力下降，導致糖類、脂肪及蛋白質代謝異常，使患者血糖濃度上升或不穩定。根據衛生福利部統計，糖尿病爲國人十大死因第五名，且與心血管疾病死亡風險息息相關。國健署統計國人糖尿病發生率約爲11.8%，預估全臺超過227萬人有糖尿病 。糖尿病最相關的併發症包括心臟病、中風、腎病變、眼病變、周邊神經病變和動脈疾病導致的截肢，都造成社會與經濟成本的重大負擔。
從降低血糖到器官保護 糖尿病治療觀念四度「典範轉移」
隨着全球糖尿病盛行率升高，糖尿病藥物的發明和進展也是日新月異。臺北市立聯合醫院內分泌新陳代謝科主治醫師、中華民國糖尿病學會工作小組委員廖國盟表示，糖尿病最主要的治療目標是降低死亡、減少大小血管併發症、改善症狀，雖然整體目標不變，但治療觀念在二十年間已發生四次「典範轉移」。
廖國盟醫師指出，糖尿病治療最重要的研究是英國UKPDS前瞻性研究，確認了降低1%糖化血紅素可取得小血管病變風險降低37%、總死亡率降低21%的重要證據，這是第一階段「以控糖爲中心」的典範。直到2015年發現，過度積極控制血糖可能會導致低血糖風險增加，整體心血管死亡風險上升的現象，反而抵消了降低血糖帶來的好處，這是「安全控糖並避免低血糖」的第二次治療典範轉移。
時間來到2018年，ADA（美國糖尿病協會）以及EASD（歐洲糖尿病專家會議）再度針對糖尿病治療發佈重大變革，在治療前應優先評估是否有心血管疾病、心臟衰竭以及慢性病風險，有相關風險時應將「器官保護」爲最先考量，以具有器官保護實證的的GLP-1以及SGLT-2作爲治療選擇。
然而，強調器官保護的同時，可能導致治療過程忽略肥胖及其他風險因子的重要性，因此2023年糖尿病治療指引正式宣告採取「去階層化」策略，重申器官保護、血糖控制、體重管理、心血管及其他風險因子應並重，糖尿病治療正式進入全方位評估器官保護、血糖與體重控制的時代。
糖尿病治療目標「去階層化」 GLP-1、SGLT-2重要性提升
「糖尿病治療觀念走到今天的『去階層化』，四個象限形成一個圓，表示必須以全人管理來看待，不能只偏重某一個面向，因此，既能保護心血管、又能控制血糖並且幫助體重管理的藥物包括GLP-1和SGLT-2顯得愈來愈重要！」
廖國盟醫師表示，以坊間多稱之爲「瘦瘦筆」的GLP-1藥物爲例，其適應症並非只是減重，還具有降低糖尿病死亡率12%、心臟衰竭11%、腎臟病風險21%等重大效益，除了控制體重及醫美用途，各界應正確瞭解GLP-1對身體其他器官的保護效果。尤其超過7成糖尿病有肥胖問題，而肥胖與糖尿病皆是心血管疾病風險因子。對肥胖族羣而言，控制體重有助於遠離糖尿病風險；而糖尿病達成理想體重控制，對血糖控制、器官保護亦有顯著助益。惟有家族性髓質甲狀腺癌、多發性內分泌腫瘤症候羣者不建議使用。
廖國盟醫師表示，GLP-1主要副作用爲腸胃道不適，包括噁心、嘔吐、腹瀉、便秘，在考量用藥效益之下，臨牀多先以低劑量開始使用，緩慢調整藥物劑量，再搭配少量多餐、飲食注意細嚼慢嚥，少吃油膩食物等生活飲食調整，更有機會同時兼顧控制體重、穩定血糖控制及器官保護等目標。
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原文出處：
https://blog.coolhealth.com.tw/2023/11/14/diabetes-paradigm-shift
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2020年-2023年四年時間我們死亡人數是多少？
2020年-2023年四年時間我們的死亡人數是多少呢？如圖所示，2020年997萬，2021年1014萬，2022年1041萬，2023年1110萬。因爲我國人口趨於老齡化，死亡人口也是正常增加。這也從側面反映出，我國的疫情防控能力，有效的減少了死亡人數。雖然當時很困難，但是隻要人還在，就還有希望，如今又恢復如初，大家重新開始奮鬥，假以時日，必將比以前過得更好。
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有效增強臀肌力! 物理治療師親授 五種下肢離心收縮運動
你也有這樣的經驗嗎?長時間工作久站、久坐，下樓梯有時感到膝蓋疼痛嗎？原因可能在於臀肌離心收縮力不足。肌肉收縮分爲三種模式，而離心收縮對於動作控制至關重要。影片中，啾c物理治療師要和大家分享，肌肉收縮和快慢肌纖維的知識，同時示範五種實用且易學的下肢離心收縮運動，趕快點開影片一探究竟吧！
臀肌力/canva
啾c物理治療師指出，要維持良好的動作控制，必須透過向心收縮發力和離心收縮提供的穩定性達到平衡。以往我們可能習慣性的進行拉筋或按摩以增加柔軟度，然而對於緊繃的區域進行離心收縮訓練，不僅能提高力量，還可兼具穩定性和柔軟度的三重效益。
五種下肢離心收縮運動
單腳硬舉
站在一隻腳上，將另一隻腳稍微擡高，通過向上擡舉腳部，強化大腿和臀部肌肉。
髖飛機
以站姿開始，將一條腿向側邊舉起，同時感受髖部的外收運動，有助於增強髖部穩定性。
單腳蹲
單腳站立，然後進行蹲下動作，挑戰平衡感和強化下半身肌羣。
側邊弓箭步
側身站立，一腳向前跨出，然後下蹲，鍛鍊大腿和臀部肌肉，同時提高穩定性。
小腿肌羣訓練
小腿舉升運動，強化小腿部位的肌肉。
以上每組12次，一天完成3組。啾c物理治療師強調，雖然我們不是專業運動員，但若能瞭解有效且安全的訓練方法，不僅可獲得健康，還能提升生活品質。還想了解更多相關內容嗎，趕快訂閱關注女子漾吧!
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減肥時出現3個信號 預示着跑者損失肌肉
本站體育11月11日報道：
減肥有效果的標誌就是體重下降。不過，跑者需要注意的是，體重變輕不一定減掉的就是多餘的脂肪，也可能是肌肉。如果因爲減肥而損失了肌肉，對跑者來說有點得不償失。
損失肌肉
減肥過程中是否出現肌肉流失，跑者可以注意自己是否出現了這三個信號。一是健身表現陷入停滯期或變糟糕。如果偶爾一兩次出現這種情況，屬於正常，但多次甚至持續一段時間都這樣的話，說明你的肌肉在流失，力量不足，導致平時能輕鬆完成的練習感到很吃力，甚至完不成。
二是每週減肥超過2斤。正常情況下，每週減肥1-2斤是在合理範圍內。如果超過這個數字，可能減掉的就不只是脂肪了，還有肌肉。對於市場上宣傳的快速減肥法，需要謹慎看待。
三是長期感覺疲勞。當損失肌肉質量之後，不僅僅是影響到訓練，可能會讓身體損失能量，長時間感到疲勞，精神不振。
另外，不合理的飲食、過度有氧運動、壓力過大、蛋白質攝入不足等原因也都可能導致肌肉流失，同時情緒也會變得糟糕。
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跑者要想確定自己是否在流失肌肉，則需要通過一些技術手段來分析身體組成，也就是肌肉和脂肪量的變化。體檢的地方一般都能做這種分析。
爲了防止在減肥時流失肌肉，跑者可以採取哪些措施呢？
一是補足蛋白質。訓練會導致肌肉出現輕微撕裂，補足蛋白質可以讓肌肉得到修復和再生，增加肌肉質量，讓身體變得更強壯。
二是力量訓練。爲了讓肌肉變強，必須經常讓肌肉感受到挑戰，力量訓練是最好的方法。在不斷挑戰的過程中，肌肉逐漸得到增強。
三是記錄飲食和運動。每天通過飲食攝入多少熱量，通過運動又消耗多少熱量，這些都需要記錄。因爲減肥的關鍵是攝入的熱量要少於消耗的熱量，每天的熱量差要保持在500卡路里左右，這樣才能實現減肥目標。